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持久性豆状角化过度病
概述:持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病为发生于足背和四肢的形如凸镜面或扁豆状的过度角化,临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。
流行病学
流行病学:本病好发于30~60岁的男性。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因:可能为常染色体显性遗传。
发病机制
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现
临床表现:好发于30~60岁的男性。损害初发于足背,为针头大淡红色疣状角化性丘疹,表面粗糙,或为红斑鳞屑性,形如凸镜面或扁豆状孤立斑丘疹,中央鳞屑较厚,外周鳞屑细小。若将鳞屑剥离,可见小的出血点,为
银屑病
样皮损。早期多为局限性。后期皮损增多,累及小腿、两臂、掌跖等处。掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝。皮损对称分布,躯干部罕见。病程迁延,可持续终身。自觉症状缺如或轻微。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:表皮角化过度,偶见灶状角化不全,棘层变薄。典型的改变是增厚的角质层呈乳头状凸起,类似塔尖,与扁平的棘层形成鲜明的对比。真皮上层紧靠表皮处可见有狭窄的带状浸润,主要为淋巴细胞和组织细胞。
诊断
诊断:根据四肢为主的疣状角化性丘疹,组织病理有特征性的塔尖样角化过度的表现,即可作出诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:临床上需与下列疾病进行鉴别:
1.
灰泥角化病
角化性丘疹易于去除,且其下无出血点。
2.
毛囊及毛囊旁角化过度病
(
Kyrle病
) 皮损中央有角质栓,除去角质栓,呈火山口形凹陷,可累及任何部位,但掌跖部罕见。病理改变为毛囊角化过度、角化不全,并有向真皮穿透现象。
3.
银屑病
组织病理改变有特征性,可以鉴别。
4.其他 如
疣状肢端角化症
、脂溢性角化病、
扁平疣
。前两者无真皮损害,后者表皮细胞有空泡变性。
治疗
治疗:可内服维生素E及维A酸类药物。可外用角质剥脱剂如5%
水杨酸
软膏等,或皮质类固醇类制剂、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿维A酯(依曲替酯)等。表浅切除后不再复发。
预后
预后:病程迁延,可持续终身。自觉症状缺如或轻微。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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